Hidrops Fetalis: Nedir, Neden Olur, Nasıl Yönetilir?
Hidrops Fetalis, fetüste cilt altı dokularda ve seröz boşluklarda anormal sıvı birikimiyle karakterize edilen ciddi bir klinik tablodur. Tanı, ultrasonografide fetüste en az iki ayrı bölgede sıvı birikiminin saptanmasıyla konur. Bu bölgeler genellikle asit (karın sıvısı), plevral efüzyon (akciğer çevresinde sıvı), perikardiyal efüzyon (kalp çevresinde sıvı) ve yaygın cilt altı ödemi şeklindedir. Çoğu zaman plasental kalınlaşma ve polihidroamniyos gibi bulgular da eşlik eder.
İmmün ve Non İmmün Hidrops: Farkı Nedir?
Hidrops Fetalis, iki ana gruba ayrılır: İmmün Hidrops ve Non İmmün Hidrops (NIHF). Günümüzde Rh immün globulin (Rh Ig) profilaksisinin yaygınlaşması sayesinde immün nedenler oldukça azalmış, vaka sayılarının %90’ını NIHF oluşturmaya başlamıştır.
Non İmmün Hidrops’un En Sık Nedenleri
Non İmmün Hidrops, çok farklı kökenli bozukluklara bağlı olarak gelişebilir. En sık karşılaşılan nedenler arasında:
- Kardiyovasküler anomaliler
- Kromozomal bozukluklar (Turner, Down Sendromu vb.)
- Hematolojik hastalıklar (özellikle alfa talasemi)
- Fetal yapısal anomaliler
- İkiz gebelik komplikasyonları
- Plasental ve lenfatik sistem bozuklukları
Kardiyak nedenler özellikle önemlidir. Yapısal kalp anomalileri, aritmiler ve konjestif kalp yetmezliği gibi durumlar hem sıklıkla hidropsa neden olur hem de prognozu en çok etkileyen faktörler arasında yer alır. Örneğin, supraventriküler taşikardi ve atrial flutter gibi aritmiler, zamanında tanınırsa transplasental tedaviyle kontrol altına alınabilir.
Kromozomal ve Enfeksiyöz Etkenler
NIHF’nin yaklaşık %13’ü kromozomal bozukluklardan kaynaklanır. Özellikle Turner sendromu, boyun lenf drenajı yetersizliğine bağlı olarak gelişen kistik higroma ile ilişkilidir. Ayrıca:
- Parvovirus B19
- Sifiliz
- Hemoglobinopatiler gibi enfeksiyöz veya genetik bozukluklar da nedenler arasındadır.
Tanı ve Değerlendirme Süreci
Hidrops tanısı ultrasonla konulsa da altında yatan nedeni belirlemek karmaşık olabilir. Bu nedenle ayrıntılı bir yaklaşım gereklidir:
- Detaylı fetal anatomi ve ekokardiyografi
- Maternal enfeksiyon testleri ve otoimmün değerlendirme
- Kordosentez ya da amniyosentez ile genetik inceleme
- Fetal anemi için MCA Doppler ölçümü
- Gerekli durumlarda intrauterin kan transfüzyonu
Genetik Testlerin Önemi
Nedeni açıklanamayan vakalarda fetal karyotip, mikroarray ve tüm ekzom sekanslama gibi ileri genetik analizler önerilir. Özellikle tekrarlayan NIHF vakalarında, trio ekzom (anne-baba-fetüs birlikte) çalışmaları anlamlı sonuçlar sunabilir.
Bizim kliniğimizde de bu testlerle literatürde tanımlanmamış genetik mutasyonlar ve lenfatik sistem bozuklukları saptanmıştır. Ayrıca Mukopolisakkaridoz gibi kalıtsal depo hastalıkları da dikkatle taranmalıdır.
Prognoz: Hangi Durumlar Daha Riskli?
Hidropsun seyri, nedenine ve tanı zamanına göre büyük farklılık gösterir:
- 24 hafta öncesi tanı konulan vakalarda anöploidi oranı yüksektir.
- Kromozomal bozukluğu olmayan fetüslerde bile hayatta kalma oranı %50’nin altındadır.
- En iyi sonuçlar, şilotoraks veya ritim bozukluğu gibi tedavi edilebilir nedenlerde elde edilir.
- Neonatal ölüm oranı %60’a kadar çıkabilir.
Kliniğimizin Yaklaşımı ve Uzmanlığı
Kliniğimizde, tekrarlayan Non İmmün Hidrops Fetalis gibi karmaşık vakalarda, multidisipliner ve ileri düzey bir yaklaşım uygulanır. Gelişmiş genetik analizlerin yanı sıra, plasental ve fetal patolojileri anlamaya yönelik özel laboratuvar iş birliklerimiz mevcuttur.
Her vaka bireysel olarak değerlendirilir; immünolojik, hematolojik, genetik ve yapısal faktörler titizlikle analiz edilir. Gerekirse 3. basamak yoğun bakım desteği olan merkezlerde doğum planlanır.
